Oromandibulær dystoni og Meige's syndrom

Dystoni i ansigtet og ved munden.

Skrevet år 2000 af: Lene Werdelin, Overlæge, dr. med., Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital.
 
En lille del af de 3000 danskere, der lider af dystoni har oromandibulær dystoni eller Meige’s syndrom. Det er en dystoniform, hvor de ufrivillige bevægelser især er lokaliseret omkring munden, men også omkring øjnene. Ansigtsmusklerne kan derfor blive meget forvredne, særligt når de provokeres ved spisning eller tale. Spændingerne kan også være så voldsomme, at talen forandres meget, så den er vanskelig at forstå, eller således at synkning og tygning bliver vanskeliggjort.
Symptomerne er i langt de fleste tilfælde symmetriske.
 
Symptomerne kommer oftest i 30-70 års alderen og er lidt hyppigere hos kvinder end hos mænd. Oftest bliver symptomerne lidt værre de første år, men forbliver derefter på det stadium, hvor de er, og i enkelte tilfælde kan det blive lidt bedre. Som ved andre dystoniformer kan der være familiær ophobning. Sygdommen synes i enkelte tilfælde at kunne starte efter forudgående påvirkning af ansigtmuskulaturen, f.eks. ved et ulykkestilfælde eller ved kirurgiske indgreb. Sygdommen kan tillige optræde efter anvendelse af særlige medikamenter, noget der også gælder for de øvrige dystoniformer.
 
Man kan have oromandibulær dystoni, dvs. dystoni omkring mund og kæbe, uden at have ledsagende sammenknibning af øjnene (blefarospasmer), men ofte forekommer det sammen og kaldes da Meige’s syndrom.
 
Oromandibulær dystoni kan have mange udtryksformer. Det starter ofte som stivhedsfornemmelse eller brændende fornemmelser omkring munden, mundtørhed, talebesvær, synkebesvær eller ufrivillig åbning eller lukning af kæberne. Trækningerne kan vare op til flere minutter, og ved gabedystoni kan det blive så voldsomt, at kæben går af led eller at spisning er umulig. Som anført provokeres symptomerne af forsøg på at spise eller tale. Kan mindskes ved særlige greb omkring kæben eller ved at lukke øjnene. En ejendommelighed er, at nogle funktioner kan være bevaret intakt, f.eks. kan nogle patienter synge normalt, men får dystoni ved forsøg på at tale. Intellektuelt er der ingen forandringer.
 

Behandlingen blev, ligesom behandlingen af andre fokale dystonier, revolutioneret ved fremkomsten af botulinum toksin behandlingen for omkring 10 år siden. Toksinet indsprøjtes også her i de dystone muskler efter forudgående elektrisk måling af den spænding, der er i den enkelte muskel. I de fleste tilfælde er mange muskler involverede i dystonien, og kun nogle kan behandles. Man vælger så de, der er værst medtaget. Effekten af behandlingen er god i op til 75% af tilfældene. Bivirkningerne er sjældne og lette, sædvanligvis forbigående, i form af let synkebesvær eller tyggebesvær.
 
På grund af den oromandibulære dystonis mange udtryksformer er det ikke muligt klinisk at vurdere hvilke muskler, der er involveret. Behandlingen udføres derfor i samarbejde mellem neurolog, ørelæge og neurofysiolog. Der foretages EMG i forbindelse med undersøgelsen og behandlingen. Behandlingerne skal gentages ca. hver 3. måned og kan evt. understøttes af anden medicinsk behandling med forskellige præparater f.eks. clonazepam (Rivotril ®) eller benzhexol (Peragit ®).
 
Behandlingen af oromandibulær dystoni og Meige’s syndrom har de senere år været centraliseret til Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital.