Hemifaciale spasmer

Hemifaciale spasmer – ensidige ansigtstrækninger.

Skrevet år 2000 af: Erik Dupont, Århus Kommunehospital.
 
Hemifaciale spasmer (HS) er benævnelsen for ensidige ansigtstrækninger. Disse viser sig som regel sjældent før 35 års alderen, men kan begynde sent i livet, f.eks. efter de 75 år.
 
De starter gradvist som periodiske trækninger i musklerne omkring det ene øje (de overfladiske muskler, som kniber øjet sammen). Det ligner derfor i starten ensidige blefarospasmer.
 
Undertiden fejldiagnosticeres HS også som tics. Efterhånden, i løbet af måneder, breder trækningerne sig nedefter til kindens og mundvinklens muskler, og munden kan blive trukket lidt skæv. Efterhånden bliver trækningerne hyppigere og tiltager noget i styrke. Der kan da også komme udbredning til pandens muskler og til de overfladiske muskelstrøg på halsens forside (platysma) – stadig med ensidig lokalisation.
 
Årsagen til HS er i langt de fleste tilfælde, at en mindre eller større blodåre (som regel en arterie, men en vene er også en mulighed) tilfældigt ligger helt tæt op ad ansigtsnervens (facialisnervens) rod, hvor denne træder ud fra hjernestammen. Det lette tryk fra blodåren på nerveroden giver anledning til impulsspring og impulsdannelser i nervetrådene på trykstedet, og dermed opstår HS. Andre årsager forekommer, og derfor er en nøje neurologisk undersøgelse altid nødvendig, når HS starter, eventuelt en CT-eller MR-skanning.
 
Antal personer i Danmark med HS er ikke gjort op. Der skønnes at være omkring 200.
 
Når HS først er opstået, vil de som regel vedvarende være til gene. Der er mest tale om et irriterende, ofte koncentrationshæmmende symptom. Kosmetisk er HS også meget generende, når man f.eks. under samtale og smil får disse trækninger i ansigtet. Som tiden går, kan der komme en let kraftnedsættelse af især mundvinklens muskler, så munden trækkes lidt skævt under smil og tale. Om natten kan HS være søvnhindrende.
 
HS er egentlig ikke en dystoni, idet dystoni per definition skyldes forstyrrelser i hjernens bevægelsesstyrende dele. Når HS omtales i nærværende sammenhæng, er det fordi botulinum toksin er den anbefalede behandling.
 

Behandlingen er botulinum toksin (BT) indsprøjtninger med en meget fin nål under huden omkring øjet. Oftest gives blot 4 små indsprøjtninger med meget lidt toksin hvert sted. Er der udbredning til pandens muskler eller til halsens overfladiske muskel, gives også enkelte små kvanta BT over disse muskler. Som regel undgår man indsprøjtning i kindens muskler og i musklerne ved munden, pga. risiko for at de lette lammelser af musklerne giver skæv mund med hængen af den ene mundvig. Virkningen indtræder 3-6 døgn efter indsprøjtningen og holder sig 3-4½ måned, hvorefter der igen må sprøjtes. Behandlingen kan gentages i mange år med god, men varierende virkning fra gang til gang. Det skal fremhæves, at BT behandlingen aldrig helt fjerner HS, men kun mildner generne for patienten.
 
Bivirkningerne er sjældne og indskrænker sig til forbigående (2-3 uger varende) hængen af øvre øjenlåg (ptose), hvis indsprøjtningsvæsken kommer for tæt på midtlinien af øverste øjenlåg eller et forbigående ”blåt øje”, hvis et lille blodkar rammes af nålen.
 
Operativ behandling findes også. Den startedes i USA i Pittsburg, hvor en neurokirurg, P. J. Jannetta, har opereret mere end 600 tilfælde. Operationen består i åbning af kraniet bag øret, hvorefter man kan se ansigtsnerven træde ud af hjernestammen. Det lille blodkar adskilles meget forsigtigt fra nerveroden med lidt ”skumteflon”, hvorefter indgrebet kan afsluttes. I bedste fald er patienten herefter befriet fra sine HS-gener. Enkelte må dog genopereres. Komplikationer forekommer som ved al neurokirurgi: infektion og blødning, der er sjældne risici. Andre risici er samsidigt høretab og mere udtalt ensidig ansigtslammelse, men også disse er sjældne. I Danmark er et mindre antal patienter opereret på Rigshospitalets neurokirurgiske afdeling.