Galleri
Nyhedsbrev
Indtast dit navn og din e-mail nedenfor, hvis du ønsker at modtage vores nyhedsbrev.

Hvad er blefarospasme? (2016 udgave)


Hvad er blefarospasmer?

Blefarospasmer er en sygdom, der viser sig ved ufrivillig blinken og sammenknibning af øjenmusklerne. Blefarospasme er afledt af det græske ord for øjenlåg. Blefarospasmer er en form for dystoni, som er betegnelsen for en gruppe neurologiske sygdomme, der viser sig ved ufrivillige bevægelser og muskelsammentrækninger i forskellige muskelgrupper. Det resulterer i abnorme bevægelser og stillinger. Dystone bevægelser kan ramme muskler lokalt i et område som f.eks. omkring øjnene, i ansigtet, i hals og nakke, en arm eller et ben. Når sygdommen er lokaliseret til en region taler man om fokal dystoni. Hvis symptomerne er lokaliseret til to tilstødende regioner, f.eks. omkring øjnene og omkring munden og kæben eller i halsen eller armene, taler man om segmentær dystoni. Er symptomerne lokaliseret til en side af kroppen, som armen og benet på samme side, tales om hemidystoni, og hvis hele kroppen er involveret tales om generaliseret dystoni. Blefarospasmer er således en fokal dystoni, der berører musklerne omkring øjnene.

Hvem får blefarospasmer?

Blefarospasmer ses næsten udelukkende hos voksne personer. De fleste udvikler sygdommen i 50-70 års alderen (i et større materiale var 73% over 50 år ved sygdomsstart), men den er heller ikke sjælden hos yngre personer. Både mænd og kvinder får sygdommen, men den er ca. 3 gange så hyppig hos kvinder som hos mænd. Det er ukendt, hvor mange personer, der har sygdommen, men baseret på udenlandske opgørelser skønnes der at være ca. 1500 personer i Danmark med fokal dystoni. Af disse udgør ca. 25% ansigtsdystonier, hvilket vil svare til, at der vil være omkring 400 personer i Danmark med dystoni i ansigtet, herunder blefarospasme. Ca. 300 var i behandling i Danmark i april 1998**. Da sygdommen imidlertid stadig er ukendt for mange og vanskelig at diagnosticere, er der formentlig et større antal, der lider af sygdommen.

Hvad er symptomerne på blefarospasme?

Blefarospasmer udvikler sig som regel gradvist. Første symptomer er oftest en fornemmelse af irritation og ubehag i øjnene med lysfølsomhed, tørhedsfornemmelse, og tidligt ses oftest en ukontrollabel blinken. Efterhånden kommer der tiltagende muskelsammentrækninger omkring øjnene med mere vedholdende spasmer, der kan blive så hyppige, at de i princippet gør patienten blind en stor del af tiden, selvom øjnene og selve synet er normalt. Generne kan variere meget fra dag til dag og i løbet af dagen. Nogle er næsten symptomfri om morgenen eller efter hvile og oplever en klar forværring af symptomerne op ad dagen ved træthed og ved forsøg på at læse eller ved stress. Ofte ses også forværring ved TV-kigning, skarpt lys, vind og kulde. Hos nogle forværres symptomerne også ved fysisk aktivitet, men nogle oplever en bedring af symptomerne, når de f.eks. taler, nynner eller synger og nogle kan ved et let tryk eller berøring ved øjet dæmpe symptomerne (“sansetrick” eller i fagsprog sensoriske tricks). Almindeligvis ser man gradvis forværring af symptomerne i løbet af de første par år, og hos et mindre antal personer kan man se, at symptomerne spreder sig noget ned over ansigtet, evt. til halsen, men det er sjældent, at de breder sig til andre regioner. Voksne får meget sjældent generaliseret dystoni.

Det skal understreges, at blefarospasmer ikke er en psykisk sygdom, men en fysisk, som kan forværres ved psykiske påvirkninger ligesom mange andre sygdomme.

Sygdommen findes i varierende grader, nogle har kun lette symptomer, andre meget svære.

Hvad er årsagen til dystoni?

Man mener, at dystoni skyldes forandringer i et område af hjernen, der kaldes basalganglierne. Dette område bidrager til at kontrollere visse aspekter af bevægelse. I de fleste tilfælde ved man endnu ikke hvorfor disse forandringer opstår, men man mener, at tilstanden har sammenhæng med en kemisk ubalance mellem de forskellige signalstoffer i basalganglierne. Dette medfører fejlsignaler fra hjernen, som fører til de ufrivillige sammentrækninger af musklerne. I de senere år har man påvist genetiske forandringer som årsag til dystonien, og man mener nu, at den generaliserede dystoni er genetisk betinget i langt de fleste tilfælde. Med hensyn til de fokale dystonier, herunder blefarospasmerne, er de genetiske forhold ikke så klart belyst, men udenlandske opgørelser har vist, at mindst 25% af patienter med fokale dystonier har en slægtning med dystone bevægelser. Dette peger på, at også fokale dystonier kan have en arvelig baggrund. Dystonier ses i en mindre del af tilfældene som led i andre sygdomme, dels arvelige, dels hjerneskade som følge af blødning, infektioner, forgiftninger og iltmangel.

Er blefarospasme en kronisk sygdom?

I de fleste tilfælde er sygdommen kronisk forløbende, men hos op mod 10% ses sygdommen gradvist at bedres og forsvinde af sig selv. Hvorfor dette sker, hvem det vil ske for, eller hvornår det vil ske, kan endnu ikke forudses. Hos nogle er denne spontane bedring ikke vedvarende, men viser sig ved en pause i symptomerne i en årrække. Den spontane bedring peger på, at hjernen ved dystoni ikke behøver at være beskadiget permanent. I de få tilfælde af dystoni, hvor det har været muligt at undersøge hjernen efter dødens indtræden, har man ikke kunnet påvise synlige forandringer, heller ikke ved mikroskopiske undersøgelser, ligesom scanningsundersøgelser af hjernen er normale.

Kan blefarospasme sprede sig til andre dele af kroppen?

Blefarospasmer begrænser sig almindeligvis til området omkring øjnene. Det kan dog ses, at spasmerne spreder sig lidt mere ned over ansigtet og hos nogle medinddrages området omkring munden (lægerne taler da om Meige’s syndrom), men de spreder sig sjældent til andre regioner. Normalt sker der ikke nogen udvikling af sygdommen efter de første par år.

Kan man helbrede blefarospasmer?

Man kender i dag ingen behandlingsform, som kan helbrede sygdommen, men der findes flere måder, hvor man kan dæmpe symptomerne.

Kan blefarospasmer behandles?

Behandling med botulinum toksin (Botox®, Xeomin®, Dysport®). Det vigtigste behandlingstilbud til blefarospasmer i dag er indsprøjtninger med botulinum toksin, noget der har bedret tilværelsen for mange blefarospasmepatienter.

Botulinum toksin er et protein, som produceres af bakterien claustridium botulinum. 

Fødevareforgiftning med botulinum toksin (“pølseforgiftning”) var tidligere en alvorlig, oftest dødelig sygdom, som moderne konservering af mad og fødevarehygiejne næsten har udryddet. I begyndelsen af 1980-erne begyndte man at bruge renset, fortyndet og nøjagtigt kvantiteret botulinum toksin i den lægelige behandling af patienter med fokale dystonier. Siden 1985 har botulinum toksin været den sikreste og mest effektive symptomdæmpende behandling til blefarospasmer. Botulinum toksinet opløses i saltvand og indsprøjtes lige under huden over de angrebne muskler, hvorefter nerve-muskel-impulserne blokeres, således at kraften i musklerne forbigående i lettere grad. Virkningen holder sig i 10-16 uger, hvorefter muskelspændingen kommer igen, og indsprøjtningen af botulinum toksin kan gentages. Fordelen ved botulinum toksin behandlingen er, at nerve- og muskelvæv ikke ødelægges. Der er sjældent bivirkninger, som altid er forbigående; man kan være uheldig at få en lille blødning ved et af injektionsstederne. Enkelte oplever også forbigående fornemmelse af lokal gene med rødme eller tørhedsfornemmelse af øjnene. Dette behandles med øjendråber. Sjældent ses forbigående (2-4 uger) hængen af øjenlåg. Over 90% af patienter med blefarospasme har god effekt af botulinum toksin behandling. Siden 1990 har botulinum toksin været anvendt i Danmark, først til blefarospasmer, men sidenhen også til alle typer dystonier samt mange andre neurologiske sygdomme og symptomer.

Medicinsk og kirurgisk behandling?

Medicinsk behandling af blefarospasmer har desværre vist sig ikke at være særlig effektiv. Medicinen skal tages i lange perioder, og der ses ofte uønskede bivirkninger. En del blefarospasmepatienter kan dog have behov for lidt supplerende medicin.

Før udvikling af botulinum toksin behandlingen har man tilbudt patienter med blefarospasmer små kirurgiske indgreb i form af enten overskæring af musklerne eller overskæring af nervegrene til øjenmusklerne. Med den gode effekt af botulinum toksin på blefarospasmer er disse operationer nu næsten forladt, så meget mere som der sås en del bivirkninger.

I de senere år er man begyndt at operere patienter med svære dystonier, og blefarospasmer kan være et delsymptom i en generaliseret dystoni. Operationen kaldes DBS (deep brain stimulation) og foregår ved indoperation af en elektrode i et område i bevægelses områderne i hjernen, de s.k. basalganglier. Operationen tilbydes ikke til patienter, der udelukkende lider af blefarospasmer.

Hvad kan man ellers gøre for at mindske generne?

Mange blefarospasmepatienter har forsøgt andre behandlingsmuligheder som fysioterapi, akupunktur, homøopatisk behandling, zoneterapi, diæter m.v. uden at der har været nogen sikker effekt af dette. Afspænding med lukkede øjne i mørkt rum lindrer symptomerne for nogle. Andre føler det hjælper med lidt massage omkring øjnene. Solbriller kan hos nogle dæmpe symptomerne. Det vigtigste er at forsøge at undgå de ting, man selv har erfaring for forværrer generne. 

Blefarospasmer påvirker både dagligdagen og den psykiske velvære. Patientens egen opfattelse af sygdommen er derfor af afgørende betydning for dens indflydelse på hans eller hendes liv.

Det er vigtigt at kunne lære at acceptere sin sygdom med en positiv holdning. Mange har glæde af kontakt med lidelsesfæller, f.eks. gennem Dystoniforeningen, og derigennem få et godt kendskab til sin sygdom.

Hvad gør jeg, hvis jeg tror, jeg har blefarospasmer?

Hvis du har symptomer, som her beskrevet bør du opsøge din egen læge eller få en henvisning til en neurolog og tag gerne brochuren med. Da sygdommen er så sjælden, vil der være mange behandlere, der ikke kender sygdommen. Behandlingen af blefarospasmer forgår på få hospitaler i Danmark. Hvis egen læge er enig i diagnosen, vil han henvise til enten neurolog eller en af de hospitalsafdelinger i Danmark, der behandler sygdommen med botulinum toksin.

Personer, der ønsker yderligere information eller at støtte arbejdet med dystoni, kan kontakte:

DANSK DYSTONIFORENING 

på tlf. 70 26 61 60

eller www.dystoni.dk

Dansk Dystoniforening  |  Vestergade 105 B  |  8464 Galten  |  Telefon 7178 7991