Galleri
Nyhedsbrev
Indtast dit navn og din e-mail nedenfor, hvis du ønsker at modtage vores nyhedsbrev.

Overlæge dr.med. Lene Werdelin


Artikel bragt i Helse nr. 11 november 2004 DYSTONI Dystoni er en sygdom i nervesystemet - en bevægeforstyrrelse. Ordet dystoni betyder forkert (dys) spænding (tonus). Dystoni er både betegnelsen for et symptom og for en sygdom. Dystoni viser sig som vedvarende og formålsløs overaktivitet i visse muskler eller grupper af muskler, der kan bevirke: · Ufrivillige, vridende eller rykvise bevægelser i hoved, krop, arme eller ben. · Vedholdende muskelsammentrækninger der kan give anledning til forkerte stillinger af kroppen eller dele af kroppen. Dystone muskler er raske men styres ”forkert” fra hjernen. Hvad kommer det af? Symptomet dystoni kan skyldes biokemiske forstyrrelser i hjernen, dvs. forstyrrelse i de signaler der skal give besked fra hjernen til musklerne. Dystoni kan også skyldes ødelæggelse af visse områder i hjernen efter fx blodpropper, blødninger eller hjernekvæstelse. De områder, der er skyld i symptomerne, består af flere kerneområder dybt i storhjernen og kaldes de basale kerner. Årsagen til sygdommen kan derfor være mange forskellige og er oftest ukendt. Dystoni kan være led i en anden sygdom og kan være fremkaldt af behandling med stærk nervemedicin. Tidligere opfattede man ofte fejlagtigt disse ”uforklarlige” muskelspændinger som betinget af psykisk sygdom. Sygdommen skyldes i en række tilfælde en mutation i et gen, altså en forandring i vore kromosomer, - i arveanlæggene. I dag kendes over ti forskellige mutationer, og der findes til stadighed flere. Det betyder dog ikke, at alle har en forandring i arveanlæggene. Hvor mange får sygdommen og hvordan udvikler den sig? Mellem 2 og 3000 personer har dystoni. Når sygdommen starter i barnealderen, er der en stærk tendens til, at sygdommen vil udvikle sig til at være udbredt til hele kroppen. Når sygdommen kommer i voksenalderen, forbliver dystonien oftest begrænset. I ungdomsårene er det mere usikkert, hvad det vil udvikle sig til. Dystoni er næsten altid en kronisk sygdom, men symptomerne kan svinge over tid. De kan i perioder være svagere eller måske helt væk. Det hyppigste er, at sygdommen udvikler sig i starten og derefter er nogenlunde stabil. De vridende eller rykvise bevægelser kan være beskedne eller meget voldsomme og fremprovokeres ofte af bevægelse, tale eller spisning. De er væk under søvn. Symptomerne bliver værre ved nervøsitet eller stress, hvilket kan forlede nogle til at tro, at det drejer sig om en psykologisk lidelse, men det er forkert. De mange ufrivillige bevægelser giver ofte smerter i muskulaturen eller i leddene. Det kan blive svært at skulle færdes blandt andre, bl.a. fordi personer med dystoni, der giver sig udslag i sære bevægelser, fejlagtigt betragtes som unormale. Det skal understreges, at personer med sygdommen er normalt begavede..
Forskellige former for dystoni. Dystoni kan være udbredt til det meste af kroppen, til ganske få muskler eller til større muskelgrupper fx i halsens muskler, i musklerne omkring øjnene, i underarmens muskler som skrivekrampe eller i stemmelæbernes muskler. Karakteristiske sygdomsbilleder: Ved blefarospasmer (øjenkniben) er muskulaturen omkring øjnene kronisk sammentrukket, og patienterne har meget svært ved at se. Ved Meiges syndrom er der muskelsammentrækninger både omkring øjnene og omkring munden. Bevægelserne provokeres af tale og spisning. Ved torticollis (skævhals) er der konstant drejning eller træk af hovedet mod den ene side. Tilstanden kan være ledsaget af hovedrysten, og kan give smerter i nakke, skuldre og hovedpine. Skrivekrampe udløses ved forsøg på skrivning. Efter kort tid kommer der spænding i fingre, hånd og arm og skriften umuliggøres. Ved stemmelæbedystoni bliver stemmen hæs og anstrengt. Diagnose Diagnosen stilles ved hjælp af sygehistorien og den neurologiske undersøgelse. EMG (elektromyografi), som er en elektrisk undersøgelse af den enkelte muskel, kan være en hjælp. Behandling Tablet behandling kan bruges ved udbredt dystoni og er mest effektiv hos børn, der tåler medicinen bedst. Der kan dog være mange bivirkninger som fx træthed. Lokaliseret dystoni kan behandles med indsprøjtninger af Botulinum toxin (”pølsegift”) i den eller de overaktive muskler. Det foregår oftest vejledt af EMG, så indsprøjtningen gives der, hvor aktiviteten er størst. Behandlingen nedsætter aktiviteten og spændingen, men må gentages da virkningen kun holder 3-4 måneder. Indsprøjtning omkring øjnene gives i underhuden og uden EMG. Det har vist sig at være en meget effektiv behandling, der dæmper både bevægelser og smerter. Fysioterapi kan desuden hjælpe. Ofte gives en beskeden medicinsk behandling ved siden af, som især er gavnlig, når effekten af indsprøjtningen aftager hen imod næste behandling. Imidlertid kan ikke alle hjælpes på denne måde. Enten er symptomerne så udbredte, at det ikke er muligt at behandle alle muskler, eller de overaktive muskler er så dybtliggende, at de er utilgængelige. Dyb hjernestimulering kan anvendes som behandling til meget svær dystoni. Ved denne behandling indføres 2 tynde elektroder i bestemte kerner (områder) i hjernen og stimuleres konstant gennem et kabel, der ligger under huden og forbinder elektroden på kraniet og en batteridrevet stimulator på forsiden af brystet. Fordelen er, at behandlingen er konstant, at læsionen i hjernen er lille og elektroderne kan fjernes igen, hvis man ønsker det. Denne behandlingsform er under udvikling i disse år. Med vores stigende viden om arvelige forhold for dystonipatienter er det også muligt, at genterapi kan komme på tale, men det er på nuværende tidspunkt ikke aktuelt.
Dansk Dystoniforening  |  Vestergade 105 B  |  8464 Galten  |  Telefon 7178 7991