Menu
Galleri
Nyhedsbrev
Indtast dit navn og din e-mail nedenfor, hvis du ønsker at modtage vores nyhedsbrev.

Hvad er blefarospasme


Følgende tekst er fra folderen: Hvad er Blefarospasme? som er udarbejdet 1999 for Dansk Dystoniforening af overlæge Lisbeth Regeur, neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital.
 
Blefarospasme er en sygdom, der viser sig ved ufrivillig blinken og øjenlågskniben, dvs. sammentrækninger af musklerne omkring øjenlågene. Blefarospasme er en form for dystoni, som er betegnelsen for en gruppe neurologiske sygdomme, der viser sig ved ufrivillige spasmer og muskelsammentrækninger. Det resulterer i abnorme bevægelser og stillinger. Dystone spasmer kan ramme muskler lokalt i et område som f.eks. omkring øjnene, i ansigtet, i hals og nakke, en arm eller et ben. Når sygdommen således er lokaliseret til en region taler man om fokal dystoni. Hvis symptomerne er lokaliseret til to tilstødende regioner, f.eks. omkring øjnene plus omkring munden og kæben eller i halsen og armene, taler man om segmentær dystoni. Er symptomerne lokaliseret til en side, som armen og benet på samme side, tales om hemidystoni, og hvis hele kroppen er involveret tales am generaliseret dystoni. Blefarospasme er således en fokal dystoni af musklerne omkring øjnene (blefarospasme er afledt af det græske ord for øjenlåg).
 
Hvem rammes af blefarospasme?
Blefarospasme ses næsten udelukkende hos voksne personer, de fleste udvikler sygdommen i 50-70 års alderen (i et større materiale var 73 % over 50 år ved sygdomsstart), men den er heller ikke sjælden hos yngre personer. Både mænd og kvinder får sygdommen, men den er ca.3 gange så hyppig hos kvinder som hos mænd. Det er ukendt, hvor mange personer, der har sygdommen, men baseret på udenlandske opgørelser skønnes der at være ca. 1500 personer i Danmark med fokal dystoni. Af disse udgør ca. 25 % ansigtsdystonier, hvilket vil svare til, at der vil være omkring 400 personer i Danmark med dystoni i ansigtet, herunder blefarospasme. Ca. 300 er i behandling i Danmark i april 1998. Da sygdommen imidlertid stadig er ukendt for mange og vanskelig at diagnosticere, er der formentlig et større antal, der er ramt.

Hvad er symptomerne på blefarospasme?

Blefarospasme udvikler sig som regel gradvist. Første symptomer er oftest en fornemmelse af irritation og ubehag i øjnene med lysfølsomhed, tørhedsfornemmelse, og tidligt ses oftest en ukontrollabel blinken. Efterhånden kommer der tiltagende muskelsammentrækninger om øjnene med mere vedholdende spasmer, der kan blive så hyppige, at de i princippet gør patienten blind en stor del af tiden, selvom øjnene og selve synet er normalt. Generne kan variere meget fra dag til dag og i løbet af dagen. Nogle er næsten symptomfri om morgenen eller efter hvile og oplever en klar forværring af symptomerne op ad dagen ved træthed og ved forsøg på at læse eller ved stress. Ofte ses også forværring ved TV-kigning, skarpt lys, vind og kulde. Hos nogle forværres symptomerne også ved fysisk aktivitet, men nogle oplever en bedring af symptomerne, når de f.eks. taler, nynner eller synger og nogle kan ved et let tryk eller berøring ved øjet dæmpe symptomerne ("sansetrick" eller i fagsprog sensorisk trick). Almindeligvis ser man gradvis forværring af symptomerne i løbet af de næste par år, og hos et mindre antal personer kan man se, at symptomerne spreder sig noget ned over ansigtet, evt. til halsen, men det er sjældent, at de breder sig til andre regioner.
 
Hvad er årsagerne til dystoni?
Man mener, at dystoni skyldes forandringer i et område af hjernen, der kaldes basalganglierne. Dette område bidrager til at kontrollere visse aspekter af bevægelse. I de fleste tilfælde ved man endnu ikke hvorfor disse forandringer opstår, men man mener, at tilstanden har sammenhæng med en kemisk ubalance mellem de forskellige signalstoffer i basalganglierne. Dette medfører fejlsignaler fra hjernen, som fører til de ufrivillige sammentækninger af musklerne. I de senere år har man påvist genetiske forandringer som årsag til dystonien, og man mener nu, at den generaliserede dystoni er genetisk betinget i langt de fleste tilfælde. Med hensyn til de fokale dystonier, herunder blefarospasmerne, er de genetiske forhold ikke så klart belyst, men udenlandske opgørelser har vist, at mindst 25% af patienter med fokale dystonier har en slægtning med dystone bevægelser. Dette peger på, at også fokale dystonier har arvelig baggrund. Dystonier ses i en mindre del af tilfældene som led i andre sygdomme, dels arvelige, dels hjerneskade som følge af blødning, infektioner, forgiftninger og iltmangel.

Er blefarospasme en kronisk sygdom?

I de fleste tilfælde er den desværre kronisk forløbende, men hos op mod 10 % ses sygdommen gradvist at bedres og forsvinde af sig selv. Hvorfor dette sker, hvem det vil ske for, eller hvornår det vil ske, kan endnu ikke forudses. Hos nogle er denne spontane bedring desværre ikke vedvarende. Den spontane bedring peger på, at hjernen ved dystoni ikke behøver at være beskadiget permanent. I de få tilfælde af dystoni, hvor det har været muligt at undersøge hjernen efter dødens indtræden, har man ikke kunnet påvise synlige forandringer, heller ikke ved mikroskopiske undersøgelser. Scanningsundersøgelser er ligeledes upåfaldende, basalganglierne ser normale ud.
 
Kan Blefarospasme sprede sig til andre dele af kroppen?
Blefarospasmer begrænser sig almindeligvis til området omkring øjnene. Det kan dog ses, at spasmerne spreder sig lidt mere ned over ansigtet og hos nogle medinddrager området omkring munden (Iægerne taler da om Meige's syndrom), men de spreder sig sjældent til andre regioner.
 
Kan man helbrede blefarospasme?
Man kender i dag ingen behandlingsform, som kan helbrede sygdommen, men der findes flere måder, hvor man kan dæmpe symptomerne.

Hvilken behandling er det muligt at få?

Behandling med botulinum toksin.Det vigtigste behandlingstilbud til blefarospasmer i dag er injektioner med botulinum toksin, som har bedret tilværelsen for mange blefarospasmepatienter. Botulinum toksin er et giftstof, som produceres af bakterien claustridium botulinum. Fødevareforgiftning med botulinum toksin ("pølseforgiftning") var tidligere en alvorlig, oftest dødelig sygdom, som moderne konservering af mad og fødevarehygiejne næsten har udryddet. I begyndelsen af 1980-erne blev renset, fortyndet og nøjagtigt kvantiteret botulinum toksin introduceret i den lægelige behandling af patienter med fokale dystonier. Siden 1985 har botulinum toksin været den sikreste og mest effektive symptomdæmpende behandling. Toksinet opløst i saltvand indsprøjtes lige under huden over de angrebne muskler, hvorefter nerve-muskel-impulserne blokeres, således at musklerne lammes i lettere grad. Lammelsen holder sig i 10-16 uger, hvorefter muskelspændingen kommer igen, og indsprøjtningen af botulinum toksin må gentages. Fordelen ved botulinum toksin behandlingen er, at nerve og muskelvæv ikke ødelægges. Der er sjældent bivirkninger, som altid er forbigående; man kan være uheldig at få en liile blødning ved et af injektionsstederne, og der kan ses forbigaende (i få uger) hængen af øjenlåget. Enkelte oplever også forbigående fornemmelse af lokal gene med rødme eller tørhedsfornemmelse af øjnene. Dette behandles med øjendråber. Over 90 % af patienter med blefarospasme har god effekt af botulinum toksin behandling. Siden 1990 har botulinum toksin været anvendt i Danmark, primært til blefarospasme, men siden hen også til andre fokale dystonier.

Medicinsk og kirurgisk behandling?

Medicinsk behandling af blefarospasme har desværre vist sig ikke at være særlig effektiv, medicinen skal tages i lange perioder, og der ses ofte uønskede bivirkninger. En del blefarospasmepatienter har dog behov for lidt supplerende medicin, som indvirker på overføring af nerveimpulser til muskulaturen.
 
Lokale injektioner af fenol, der ligesom alkohol medfører lokal, permanent vævebeskadigelse, har også været forsøgt til behandling af lokale dystonier. Der er imidlertid en del komplikationer, indbefattende smerte i det sprøjtede område, kroniske føleforstyrrelser og motorisk lammelse. Disse behandlinger er derfor forladt. Til få patienter, der ikke havde effekt af botulinum toxin har injektioner med doxyrubicin (en slags cellegift) været forsøgt med held i udlandet -resultater af yderligere undersøgelser afventes.
 
Før udvikling af botulinum toksin behandlingen har man tilbudt patienter med blefarospasme små kirurgiske indgreb i form af enten overskæring af musklerne eller overskæring af nervegrene til øjenmusklerne. Med den vældig gode effekt af botulinum toksin på blefarospasme er disse operationer nu næsten forladt, så meget mere som der sås en del bivirkninger som udstående øjne, hornhinde betændelser, let ansigtslammelse og arvævsdannelse.
 
Hvad kan man ellers gøre for at mindske generne?
Mange blefarospasmepatienter har forsøgt andre behandlingsmuligheder som fysioterapi, akupunktur, homøopatisk behandling, zoneterapi, diæter etc. uden at der har været nogen sikker effekt af dette. Afspænding med lukkede øjne i mørkt rum lindrer symptomerne for nogle. Andre har effekt af lidt massage omkring øjnene. Solbriller kan hos nogle dæmpe symptomerne. Det vigtigste er at forsøge at undgå de ting, man har erfaring for forværrer generne. Blefarospasme påvirker dagligdag og psyke. Patientens egen opfattelse af sygdommen er derfor af afgørende betydning for dens indflydelse på hans eller hendes liv. Det er vigtigt at kunne lære at acceptere sin sygdom med en positiv holdning. Det er vigtigt at få kendskab til sygdommen, evt. have kontakt med lidelsesfæller, f.eks. gennem Dystoniforeningen.
 
Hvad gør jeg, hvis jeg tror, jeg har blefarospasme?
Hvis du har symptomer, som her beskrevet bor du opsøge din egen læge eller en øjenlæge. Tag brochuren med. På grund af det relativt lille antal blefarospasmeramte er der stadig en del, som ikke er bekendt med sygdommen. Hvis egen læge er enig i diagnosen, vil han henvise til enten øjenlæge eller en af de hospitalsafdelinger i Danmark, der foretager behandling med botulinum toksin.
 
Personer, der ønsker yderligere information eller at støtte arbejdet med dystoni, kan kontakte Dansk Dystoniforening på tlf. 70 26 61 60 eller www.dystoni.dk
Dansk Dystoniforening  |  Vestergade 105 B  |  8464 Galten  |  Telefon 7178 7991